Az Alzheimer-kór

Az Alzheimer-kórt először Alois Alzheimer német ideggyógyász írta le 1907-ben. A betegség a gondolkodás és a kognitív funkciók beszűkülésével, magatartásválto­zással, demenciával, majd gyors biológiai leépüléssel jár.

Manapság a 65 év felettiek öt százalékát, a 80 év felettiek 20%-át érinti; Magyaror­szágon kétszázezren szenvednek ebben a betegségben. Az Alzheimer-kór kiváltó oka ismeretlen. Kialakulásáért nemcsak immunológiai eltérést és anyagcserezavart, de szocio-ökonómiai tényezőket is felelőssé tettek, mint­hogy iskolázottabbaknál, jobb jövedelmi helyzetben lévőknél gyakoribb.Még bizonyos étkezési szokásokat is »gyanúba kevertek«, a betegek ugyanis ki­elégítő kalóriabevitel mellett is jelentősen fogynak. Előfordul családi halmo­zódás, ilyenkor egyes prekurzor fehérjék génmutációja igazolható.

Az Alz­heimer-kór a Parkinson-kórhoz hasonlóan krónikus degeneratív betegség. Kórélettanilag az agy körülírt részeiben, a halánték- és a homloklebenyben, valamint a hippokampuszban a sorvadást, az idegsejtdegenerációt és az amyloid felszaporodását igazolták. A diagnózishoz speciális laboratóriumi, neuroradiológiai (CT, PET, SPECT) és eljárásokat használnak. Ez a betegség csak tünetileg kezelhető. Többek között idegrendszerre ható szerekkel, antioxidánsokkal, gyulladáscsökkentőkkel, hormonális készítmé­nyekkel próbálkoznak.

Alzheimer-kór

„Az Alzheimer-kór a központi idegrendszer olyan progresszív mentális hanyatlással járó betegségformája, amelyet kórszövettanilag kóros fajta amyloidot tartalmazó intercelluláris plakkok és az idegsejtnyúlványok sajátos összecsapzódása, együttes előfordulása jellemez.”(Tariska, 2000, 84.old) Alois Alzheimer (1864-1915) német pszichiáter, neuropatológus egyik páciensénél, Auguste D.-nél egy különös tünetcsoportot észlelt, ezt az első esetét 1907-ben publikálta. Az 1909 óta elveszettnek hitt kórrajzot Maurer találta meg, melynek eredményeit 1997-ben ismertette. A betegség létrejöttének pontos oka azonban még ma sem ismert, de több tényező szerepét feltételezhetjük:

• Genetikai adottság
• Vírus
• Környezeti ártalom

A demenciákat (szellemi leépülés) többféle szempont szerint is csoportosíthatjuk. Ma a legáltalánosabban a kortikális-szubkortikális dichotómia terjedt el, az Alzheimer-kór kortikális.

Tünetei

A pszichopatológiai és neurológiai elemi kórtünetek két típusát különíthetjük el, a kognitiv és nem-kognitiv tüneteket.

Kognitív kórtünetek

• Emlékezetzavar
• Végrehajtó működések zavara (cselekvés előretervezése, döntéshozatal, megosztott figyelem, fluencia)
• Afázia (beszédzavar)
• Apraxia (begyakorolt mozgások elvégzésére irányuló képesség elvesztése)
• Agnózia (érzékelt tárgyak vagy lények fel nem ismerése)

Nem-kognitiv tünetek

• Affektiv zavarok (szorongás, félelemérzés, depresszió)
• Hallucinációk
• Téveszmék
• Indíték és késztetés zavara (nyugtalanság, fokozott mozgástörekvés)
• Agresszivitás
• Személyiség megváltozása
• Egyéb neurológiai tünetek (járászavar, vegetatív zavarok)

Típusai

Klinikai tünetek, kórlefolyás szerint a betegségnek, attól kezdődően, hogy tünetei vannak, négy típusát különböztetjük meg.

Első szakasz (Praesymtomatikus dementia)

Ez a kifejezés arra utal, hogy a dementia megállapításához már előrehaladt stádiumban kell, hogy legyen a kognitív hanyatlás.

• Emlékezethanyatlás
• Időbeli, térbeli jó tájékozódó képesség elvesztése
• Személyiségváltozás (szociális visszahúzódás, érdektelenné válás)
• Enyhe kognitív zavar

Második szakaszban incipiens dementia

• Névfelejtés
• Megbeszélt találkozók elfelejtése
• Szétszórtság jelei
• A beszéd terén szótalálási nehézség gyakori, a szófluencia csökken
• Mozgás készség zavara
• Térbeli tájékozódás bizonytalansága
• Szociális viselkedésben változások
• Nem-kognitiv tünetek (túlzott fáradékonyság, erőtlenség)

Harmadik szakaszt definitív (középsúlyos) demencia jellemzi

Emlékezetzavar

• Időbeni orientáció pontatlan vagy súlyosan hiányos
• Mindennapi teendőkben alapvető zavar vagy képtelenség jelentkezik
• Arcról ismerősöket nehezen vagy nem ismer fel
• Közelmúlt eseményeit vagy megbeszélteket elfelejti

Nyelvi működések

• Szótévesztések
• Ismételgetés
• Beszélgetés közben sokszor elfelejti a fonalat
• Beszédmegértési zavar

Mozgásügyesség

• Öltözködésben segítség szükséges
• Pénzügyi akcióra képtelenség
• Autóvezetési képesség megszűnik

Egyéb

• Számolási képtelenség
• Logikai és absztrakciós képesség súlyos zavara
• Nyugtalanság, szorongás, egyéb nem-kognitiv tünetek
• Extrapyramidalis tünetek

Negyedik stádium (súlyos demencia)

• Hozzátartozóit nem ismeri meg
• Beszéde összefüggéstelen
• Szókincse teljesen beszűkül
• Mozgáskészsége leromolhat

Klinikai típusok

Életkor szerinti csoportosítás alapján beszélhetünk Praesenilis típusról, mely 65 éves kor előtt, és Senilis típusról mely 65 éves kor után jelentkezik.

Diagnózis

Klinikai diagnózis

Az Alzheimer-kór diagnózis felállítása nemzetközileg elfogadott módon történik. Fő elemei: a progresszív demencia szindróma (DSM vagy BNO rendszer szerint) és az Alzeheimer-kór biztos, valószínű, és lehetséges formáinak megállapítása. A klinikai diagnosztika eszközei:

• a pszichometriai vizsgálatok (MMS)
• az Ischaemiás skála, mely az Alzehiemr-kór és vascularis dementia közötti differenciálást szolgálja
• a koponya CT, mely korai szakaszban mutatja ki a temporális lebeny mediális részei sorvadását
• az MRI, melyen még jobban (92%os biztonsággal) ábrázolódik ki a betegség
• a SPEGT-nek az Alzeheimer-betegség és a vascularis dementia elkülönítésében van nagy szerepe
• a PET a beteg állapotváltozását tükrözi és a gyógyszerhatásokat
• a markerek, melynek 2 tipusa van a genetikai, amely a betegség kialakulásának valószínűségét mutatja meg, itt különösen nagy a jelentősége az apolipoprotein E 4 alél kimutatásának, másik típusa az állapotjelző markerék, ekkor a vér alakos elemeket és a bőrfibroblastokat vizsgálják

Differenciáldiagnózis

A szindromatológiai differenciáldiagnózis a demencia és az egyéb kognitív tünetcsoportok elkülönítésére szolgál. A kóroki differenciáldiagnózis az átfedéseket vizsgálja az Alheimer-kórral a vazskuláris demenciák és a frontális lebenyi primer degeneratív kórfolyamatokkal.

Gyakori diagnosztikai hibák

Kétirányú probléma szokott a mindennapokban jelentkezni: az aluldiagnosztikált (hirtelen jelentkező tünetek és pszichiátriai előzmények) és a túldiagnosztikált (feledékenység és CT eltérés) hibák

Tipikus eset

A klinikailag tipikus esetnek lehet nevezni pl: ha a beteg számolási kézsége jelentősen megromlik, ez gyakran korai figyelemfelhívó jel.

Neuropatológiai jellegzetességek

Nagyon fontosak a klinikai diagnózist alátámasztani korszövettani vizsgálattal. Makroszkópos vizsgálattal kimutatható a kérgi sorvadás, amely frontotemporálisan szokott a legkifejezettebben lenni, de többnyire a parietális lebeny is érintett.

Etiopatogenezis

A kórkialakulás többfajta jól körvonalazott modell mentén történhet l:

• az epidemiológiai modell: a kockázati tényezőket tárja fel
• a genetikai modell: a genetikailag is heterogén kórkép 10%-ban a családi halmozódású forma
• immunológiai modell: Alzheimer-betegség oka lehet fertőző betegség is

Pl: az epidemiológiai modell:

Kockázati tényezők

• Biztos: Életkor, Családi halmozódás, Apolipoprotein E4 allél
• Lehetséges: Magas anyai életkor születéskor, Női nem, Alacsony iskolai végzettség, Koponyatrauma, Korábbi depresszió, Pajzsmirigy-betegség,
• Kérdéses: Vascularis kockázati tényezők, Ivóvíz alumíniumtartalma, Alkoholfogyasztás, Stressz, Korábbi foglalkozás,
• Protektív: Iskolai végzettség, Dohányzás, Oestrogenek és/vagy gyulladásgátlók korábbi szedése, Vízhajtók korábbi szedése

Kezelés/terápia

Az Alzehimer-kórban szenvedő beteg és a család

A hozzátartozó számára a demencia súlyossága fokozódásával egyre nagyobb teher hárul. Ő is áldozata a betegségnek, éppúgy, mint a beteg. Az idült lefolyású, évekre kiterjedő betegség óriási erőfeszítést igényel. Ezért folyamatosan elérhető, egyéni igényeihez igazított segítség szükséges. De ez egyelőre csak néhány USA-beli Alzheimer központban megoldott. Az USA-ban az Alzheimer-kór a 3. legköltségesebb betegség, a kiadások pedig a betegség súlyosbodásával egyre csak nőnek.

Kezelési stratégiák

A komplex, hosszútávú terápiás terv javasolt, de figyelembe kell venni, hogy az egyéni kórlefolyás nagyon gyakori. Nem célszerű az Alzehimer-kór lefolyása során észlelhető leépülési folyamatokat a maga teljességében feltárni pl: enyhe fokban hanyatlott betegek hozzátartozóinak. Még kényesebb a beteg felvilágosítása, itt nagyfokú óvatosság, megfontoltság szükséges, és legfeljebb klinikailag már teljesen egyértelműséggel felállítható diagnózis szakaszban érdemes mérlegelni a kór közlését.

Az Alzheimer-kór szakaszainak tünetei és kezelése

• Enyhe szakaszban: a feledékenység áll az előtérben, de apróbb zavarok a mindennapi életben is megjelennek. Hasznos ebben a szakaszban listák, napló készítése. Az autóvezetés abbahagyását célszerű javasolni. A gyógyszeres kezelés terén acetilkolinészteráz-gátló szer adása, selegilin, ill. E vitamin tartozik. Célzottan keresni kell még a depresszió tüneteit.
• Közepes szakaszban: A mindennapi életvitel, különösen az önellátás (étkezés, pénzügyek) már rendszeres kontrollt igényel. Az autóvezetés ilyenkor már szigorúan tilos. Az otthoni betegellátás ekkor már külső segítségre van szükség, néhány órás gondozó-ápoló vagy napközis otthon, ennek lehetősége sajnos nálunk különösen hiányos. A gyógyszeres kezelés megegyezik a korábbiakkal. De sajnos ekkor már nem ritkák a pszichotikus tünetek is (hallucinációk, téveszmék)
• Súlyos szakaszban: a kognitív hanyatlás igen nagy, az önellátás szinte lehetetlen, ezért a beteg folyamatos gondozásra és felügyeletre szorul. Ebben a szakaszban a hozzátartozókon nemritkán a depresszió jelei mutatkoznak. Ezért mérlegelni kell a beteg otthonban való elhelyezését. A gyógyszeres kezelés ebben a szakaszban tüneti jellegű, főleg nem-kognitív ill. magatartásbeli tünetekre koncentrál.

Szervezeti keretek az Alzheimer-kórban szenvedők ellátására

Az 1984-ben Chicagóban megalapított Alzheimer’s Disease International hozzátartozók vezette szervezet, mely fő célja az információáramlás biztosítása. Jelenleg több mint 40 ország csatlakozott hozzájuk. Hazánkban 1997 óta a Memória Alapítvány működik hasonló célkitűzéssekkel, heti egy alkalommal Budapesten napközis otthont működtet. Örvendetesen gyarapszik az Interneten hozzáférhető információk száma. Különösen sokoldalú folyamatosan frissített tájékoztatást lehet a www.healthandage.com-ról kapni.

Irodalomjegyzék